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L'intervento rarissimo che ha salvato la vita al piccolo Fabian Il ragazzino era stato portato in ospedale per un mal di schiena. Qui gli è stata diagnosticata una rara malattia. È sopravvissuto grazie a un intervento d'emergenza
ZURIGO - All'ospedale universitario di Zurigo, i medici hanno eseguito un intervento chirurgico non propriamente di routine. Su un bimbo così piccolo - nel caso specifico di 9 anni - era stato eseguito solo tre volte in tutto il mondo. Ma per Fabian* era l'unica strada.
Il piccolo, infatti, soffre di una malattia molto rara: la sindrome di Loeys-Dietz (LDS), malattia ereditaria del tessuto connettivo causata da una mutazione genetica. Per salvargli la vita è stato necessario sostituire con una protesi una grande parte della sua aorta.
La malattia, di cui solo pochi sono affetti in Svizzera, si manifesta soprattutto nell'ampliamento dell'arteria principale, come spiega oggi l'USZ. Le persone colpite hanno cambiamenti vascolari in tutto il corpo, anomalie facciali e problemi articolari che possono portare all'instabilità generale del corpo. Ma il pericolo maggiore di questa malattia è l'allargamento dell'aorta, che nel peggiore dei casi minaccia di esplodere.
Il piccolo era stato portato in ospedale per quello che sembrava essere un normale mal di schiena. Si è scoperto invece che aveva l'aorta che si stava per aprire in due. Una condizione critica, tale da necessitare un'intervento di emergenza per salvargli la vita.
Una prima al mondo - Dopo essersi consultati, gli specialisti hanno deciso di assumersi il rischio dell'intervento. Era la prima volta al mondo che questa operazione veniva eseguita su un bambino in una situazione di emergenza.
In una prima operazione, l'arco aortico del ragazzo è stato sostituito da una protesi sopra il cuore. Gli specialisti hanno ricevuto il supporto del cardiochirurgo pediatrico René Prêtre per questa procedura. Tre giorni dopo, quasi l'intera porzione dell'arteria principale, nel torace e nell'addome, è stata sostituita.
Solo tre casi conosciuti in tutto il mondo - Complessivamente, 40 centimetri dell'arteria principale sono stati sostituiti da una protesi vascolare. La parte rimanente dovrebbe essere sufficiente per compensare la crescita del ragazzino. Fabian ha reagito bene all'intervento e dopo 26 giorni ha potuto fare ritorno a casa.
Secondo l'Ospedale universitario di Zurigo, sono noti al mondo solo tre casi di pazienti con LDS in cui la sostituzione dell'arteria principale (a causa di una dissezione aortica) si è resta necessaria in età così giovane.
* Il nome è stato cambiato dall'ospedale universitario per ragioni di privacy.
